Introducción

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad cardíaca con una prevalencia aproximada del 0,2%. Se caracteriza por un engrosamiento asimétrico del ventrículo izquierdo, secundario a mutaciones en genes sarcoméricos. Clínicamente, los pacientes pueden presentar disnea, dolor torácico, síncope o muerte súbita. Además, se asocia a arritmias ventriculares, insuficiencia cardíaca y, en menor grado, bradiarritmias (disfunción sinusal y bloqueo auriculoventricular).

Descripción

Se trata de un hombre de 58 años, exfumador, con antecedentes de hipertensión arterial. A nivel cardiológico presenta una MCH obstructiva con hipertrofia ventricular y gradiente severos, dilatación ligera de aurícula izquierda y un episodio sincopal no filiado.
En febrero de 2017, por un score HCM Risk-SCD de 4.78%, se le implanta un desfibrilador automático implantable (DAI) subcutáneo en prevención primaria. Recambio de generador en mayo de 2022, sin haber registrado nunca eventos arrítmicos ventriculares.
El 13 de agosto de 2024 se objetiva por monitorización remota una pausa sinusal de doce segundos. Se contacta telefónicamente con el paciente y refiere que coincide con nuevo síncope. Se decide implantar un DAI endocavitario bicameral y explantar el DAI subcutáneo en el mismo procedimiento.

Planificación

NANDA 00146 Ansiedad r/c amenaza de cambio en el estado de salud y manifestado por preocupación y nerviosismo.
NOC 1402 Autocontrol de la ansiedad
NIC 5820 Disminución de la ansiedad, 5270 Apoyo emocional

NANDA 00148 Temor r/c amenaza de cambio en el estado de salud y desconocimiento de la evolución de su enfermedad
NOC 1210 Nivel de miedo, 1404 Control del miedo
NIC 5270 Apoyo emocional, 5240 Asesoramiento, 5618 Enseñanza: procedimiento / tratamiento

NANDA 00126 Conocimientos deficientes r/c nueva situación de salud
NOC 1830 Conocimiento: Control de la enfermedad cardíaca, 1602 Conducta de fomento de la salud
NIC 5602 Enseñanza: proceso de enfermedad, 5510 Educación sanitaria, 4090 Manejo de la disritmia

Reflexión

La disfunción sinusal en la MCH es poco frecuente en las fases iniciales, aunque su prevalencia aumenta hasta el 10% en las etapas avanzadas. Cuando ésta es sintomática o grave, requiere la implantación de un marcapasos. En este caso, ha sido necesario el upgrade a un sistema de estimulación endocavitario, dadas las limitaciones que presenta para ello el DAI subcutáneo.

Pausa sinusal